2000年10月10日瑞典卡罗琳斯卡研究院将20世纪最后一个诺贝尔生理学或医学奖授予了瑞典哥德堡大学神经药理学家阿尔威德·卡尔森(美国保罗·格林加得和埃理克·坎德尔),以表彰他在帕金森病研究中所做出的杰出贡献。使全世界将关注的目光投射到“帕金森病”这一名词。
其实许多人对帕金森病并不陌生,因为世界上不少知名人士如罗马教皇约翰·保罗二世,美国著名拳王穆罕默德·阿里等均饱受帕金森病的折磨。什么是帕金森病呢?帕金森病(Parkinson’s disease, PD)的概念是1817年英国医生James Parkinson (1755-1824) 提出的。他在“关于震颤麻痹”(An Essay on the Shaking Palsy)一文中描述了它的典型症状: 在最初阶段,患病的人很可能手和足表现节律性震颤,特别在肢体处于静止状态时,随着时间的延长, 患者可能变得越来越迟钝和僵硬,他们也可能有起动方面(特别是从坐着的位置站起来)的困难,可能失去他们的平衡和协调能力, 以及他们的肌肉会变得呆板起来,它也可出现非运动症状, 如多汗和其它神经系统紊乱以及抑郁、痴呆等,在患病后5至15年,则渐渐丧失活动能力。患者一般在60岁以后发病表现出症状(见图)。长期以来人们也一直沿用“震颤麻痹”这一命名, 但随着医学的发展, 医学家们发现“震颤麻痹”的提法并不确切, 因为这类病人并无麻痹或类似于中风后的瘫痪, 有些患者甚至没有震颤的表现, 因此现改称之为“帕金森病”。
现代PD的概念是指一种多发生于中老年期的,缓慢进展的神经系统退行性疾病。其主要病理改变为中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元变性死亡造成纹状体DA含量下降, 从而导致震颤、肌肉僵直、运动迟缓与体位不稳等一系列综合症的疾病。
图:帕金森病患者的临床表现(引自Youdim MB,1997)
PD是继阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)之后第二大常见的神经系统退行性疾病,随着人口平均寿命延长和老龄化出现, PD的发病率呈现了明显的上升势头。据国外一项最新统计资料表明,大约每200人中就有1人患病,一个人一生中的患病危险是1/45,美国目前约有100万PD患者,而我国目前的患病人数约为200万,随着人口的老龄化,这个数字将会在未来十年中大幅度升高。这已引起世界各国对PD的重视和研究经费投入。
尽管人类认识PD已有180余年,但至今PD的病因不清,发病机理不明,缺乏简单易行的、明确的早期诊断的方法,尚无理想的防治措施。因而了解目前对PD病理生理及诊断治疗学研究的进展,继续深入进行探讨,对揭示PD的发病机制,最后攻克PD这一顽疾至关重要。 |